Köppel

ALS Was ist das



Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

(auch bekannt unter: Maladie du Charcot, MND= motor neuron disease,
Lou Gehrig´s disease) ist eine chronische Erkrankung des zentralen
Nervensystems.
Erstmals wurde sie 1869 von dem französischen Neurologen Jean-Martin
Charcot in Paris beschrieben.
Bei der Erkrankung sind in der Regel nur die motorischen Nervenzellen
(Motoneurone) in Gehirn (1. Motoneuron) und Rückenmark (2. Motoneuron)
betroffen. Nerv und Muskel bildet eine funktionelle Einheit und ihr Untergang
äußert sich klinisch in Form von

. Schwäche
. Muskelschwund (Atrophie)
. Lähmung (Parese)
. und/ oder Steifigkeit (Spastik)


Welche Region des Rückenmarkes als erstes befallen wird, sprich wo die
Krankheit ausbricht, ist unterschiedlich. Werden zuerst die Muskeln betroffen,
die zum Sprechen, Schlucken und Atmen benötigt werden, spricht man von
einem "bulbären" Beginn.


Es können aber auch primär und meist einseitig Feinmotorikstörungen
und Lähmungen in Armen bzw. Beinen auftreten. Ein kleiner Teil (10%)
der Patienten leidet an einer erblichen Form (familiäre ALS = FALS), d.h. dort
sind mehrere Familienmitglieder von der Erkrankung betroffen.
Trotz intensivster Forschung ist derzeit noch keine Heilung möglich, aber das
Fortschreiten der Erkrankung kann medikamentös verlangsamt werden.
Die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnosestellung beträgt 3
Jahre. Allerdings ist dies nur ein statistischer Wert, es sind Verläufe von
wenigen Monaten bis zu 42 Jahren bekannt.
Niemand kann die individuelle Lebenserwartung voraussagen!
Die Geschwindigkeit und die Ausprägung der Erkrankung ist so individuell, wie
auch die Betroffenen verschieden sind.

Die Betreuung dieser Erkrankten ist anspruchsvoll.

Die Lebensqualität kann durch verschiedene Maßnahmen, physikalische
Therapien und Hilfsmittel lange auf einem sehr hohen Niveau gehalten
werden, dies setzt allerdings ein frühes Erkennen von Problemen und eine
individuelle interdisziplinäre Beratung und Begleitung voraus.
Im Laufe der Erkrankung beobachten wir häufig Symptome wie:
Krämpfe, eine vermehrte Speichelproduktion,
Schluckstörungen/Sprechproblem

e, Schlaflosigkeit, depressive Verstimmung,
Gleichgewichtsstörungen, Gewichtsverlust etc.
Diese müssen daher möglichst effektiv behandelt werden. Neben den
Medikamenten und verschiedenen Therapien wie Logopädie, Physio- Ergo-
und Gesprächstherapie arbeiten wir auch mit alternativen Methoden. Dazu
zählen einfache Hausmittel und pflanzliche Substanzen zB. Tees und
Gewürze.
Ein regelmässiger, unkomplizierter Austausch mit den Hausärzten, involvierten
Neurologen und den spezifischen Fachbereichen (Pneumologie,
Gastroenterologie, HNO) und Spitex/Pflegediensten hilft den Betroffenen im
Umgang mit der schweren Erkrankung.
Eine grosse Bedeutung hat eine Pflegeberatung, die die ganze Familie
miteinbezieht und die Betroffenen und sein Umfeld bis zuletzt unterstützt.


Nicht zu unterschätzen ist ferner das Anregen von Vernetzungen der
Betroffenen untereinander. Erfahrungen und Tipps von Angehörigen und auch
Anregungen der Patienten selber sollten von Fachpersonal ernsthaft
aufgenommen und weitergegeben werden.
Denn nicht jeder leidet unter den gleichen Beschwerden und die Ausprägung
der ALS kann sehr unterschiedlich sein


Wie ist die momentane Situation in der Schweiz?


ALS Patienten werden in Muskelsprechstunden der neurologischen Kliniken
und in neurologischen Praxen gesehen und häufig auch später stationär
abgeklärt.
In englischsprachigen und skandinavischen Ländern gibt es pro 1 Million
Einwohner 1 Muskelzentrum. Diese sind stark interdisziplinär geführt und
sollen dem langen Erhalt einer möglichst guten Lebensqualität der Betroffenen
und ihrer Angehörigen dienen, natürlich neben Diagnostik und Therapie.
Muskelzentren befinden sich in St. Gallen, Bern und Basel. Die Schweizer
Gesellschaft für Muskelkranke hat wesentlich zu deren Entstehung
beigetragen.
Das Muskelzentrum/ALS clinic am Kantonsspital St. Gallen betreut zurzeit
etwa 120 ALS Erkrankte aus der ganzen Schweiz und angrenzendem Ausland
regelmässig und sowie auch von anderen Muskelkrankheiten betroffene
Menschen.
Schweizweit geht man von etwa 400 bis 600 ALS-Patienten aus, wovon lange
nicht alle in ein Zentrum eingebunden sind. Es gibt Vermutungen, dass es eher
mehr Patienten sind. Pro 100'000 Einwohner rechnet man mit einem
Krankenstand von 6-8 Betroffenen und jährlichen Neuerkrankungen von
2/100'000 Einwohnern.
Wichtig für Betroffene ist der Zugang zu einem multidisziplinären,
neurologischen Fachzentrum wie es va. in England und Nordamerika bereits
Standard ist und wo der therapeutische Lead in der Regel bei einem
erfahrenen und interessierten Neurologen liegt.
Es gibt internationale Guidelines, die die Versorgung von ALS Betroffenen
definieren.



Wie wird die Diagnose gestellt?


Es gibt leider bis heute keinen einzigen Labortest und keine spezifische
Untersuchung, um die Diagnose einer ALS sicher stellen zu können.
Die Krankengeschichte und eine sorgfältige körperliche und neurologische
Untersuchung erlauben einem erfahrenen Arzt in den meisten Fällen eine
Verdachtsdiagnose zu stellen.
Es braucht jedoch unbedingt noch gründliche Zusatzuntersuchungen um
andere Erkrankungen auszuschliessen.
Ganz besonders wenn Symptome den Verdacht auf Befall des 2. Motoneurons
(Muskelschwäche und Muskelschwund, sowie Muskelzuckungen, aber keine
Muskelsteife) erhärten. Diese Symptome können viele unterschiedliche
Ursachen haben und müssen nicht in jedem Fall ALS bedeuten.
Das Ausschliessen anderer Krankheitsbilder sichert die Diagnose einer ALS.
Weist ein Pat. ALS verdächtige Symptome auf, muss alles unternommen
werden um sicher zu sein, dass ein behandelbarer Krankheitszustand, welcher
der ALS ähnlich, ist nicht übersehen wird!
Die Diagnostik kann folgende Untersuchungen (obligat/optional) umfassen:
EMG, NLG, laborchem. Untersuchungen, MRI HWS, cervikal ev. cerebral,
somatosens. evoz. Potentiale und transkranielle Magnetstimulation, Gangliosid
Antikörper, Muskelbiopsie
Es gibt verschiedene Stadien der formalisierten Diagnose.
Je ausgeprägter die Symptome sind, desto sicherer wird die
Diagnose.

Die revidierten El-Escorial Kriterien sind unter www.fnals.org abrufbar.


Was ist die Ursache?


Nach wie vor ist die Ursache der ASL nicht bekannt. ALS ist nicht ansteckend.
Die Vermutungen ALS könnte verursacht werden aufgrund zurückliegender
Viruserkrankung, Toxinexposition (zB. Amalgam, Schwermetalle, Umweltgifte),
schwerer Arbeit, emotionalem Stress, Verletzungen oder
Operationen konnten nicht bestätigt werden.
Man weiss heute auch, dass der genaue Krankheitsbeginn nicht zu eruieren
ist, da der Krankheitsprozess bei der ALS lange Zeit vor dem Auftreten der
ersten Symptome begonnen hat.
Symptome treten oft erst auf, wenn zT. bis 50% der Nervenfasern zerstört
sind...


Weltweit wird nach den Ursachen der ALS geforscht und am alljährlichen ALS
Meeting werden unzählige Studien dazu vorgestellt und Zusammenarbeiten
intensiviert.


ALS ist mit der Alzheimer- und der Parkinsonerkrankung verwandt .


Bei allen drei Erkrankungen kommt es zum Untergang von Nervenzellen.
Pathophysiologisch finden sich bei ALS Erkrankten unter dem Mikroskop graue,
verhärtete Nervenzellen, die Impulse nicht mehr weiterleiten können und als
Folge davon, stirbt die nachgeschaltete Muskelzelle ab. Es resultiert eine
zunehmende Muskelschwäche, Atrophie oder Spastik.
Über neuste Entwicklungen und Erkenntnisse können Muskelzentren
oder ALS spezialisierte Neurologen Auskunft geben.
Im Internet kann man sich bei der MND Association oder ALSA informieren
(englisch)


Medikamentöse Therapie


Bis jetzt gibt es noch keine ursächlich wirkende Therapie weil die genauen
Ursachen nach wie vor unbekannt sind.
Seit einigen Jahren weiss man, dass Glutamat, einer der Neurotransmitter
(Überträgerstoff, der Botschaften im Nervensystem als elektr. Impulse von
einer Nervenzelle zur nächsten überträgt) bei ALS Betroffenen leicht erhöht
und nachweisbar ist. Zu hohe Dosen dieses Stoffes sind für Nervenzellen
schädlich und können deren Tod verursachen. Es ist allerdings noch ungeklärt
weshalb nur die motor. Nervenzellen (die bei ALS ausschliesslich betr. sind) so
extrem empfindlich auf erhöhte Mengen Glutamat reagieren sollen. Anfang
1994 wurde von pos. Erfahrungen mit dem Glutamat-Hemmstoff Riluzol
(Rilutek©) berichtet, der dann in einer grossen Studie in Europa und USA
nachgewiesen werden konnte.
Von der Behandlung mit Rilutek erhofft man sich eine
Krankheitsverlangsamung, bzw. ein längeres Verbleiben in einem milden
Stadium. Die Studien haben auch ergeben, dass der Nutzen umso grösser
ist, je früher im Krankheitsverlauf das Medikament genommen
wurde.
Ein Grossteil der Pat. nimmt zusätzlich Vitamin E (1200 E/Tag) Q10 und
Kreatin ein oder sucht sich parallel zur Schulmedizin begleitende Therapien,
die gut tun und nicht ruinös sind. Vorsicht ist geboten bei Heilsversprechen!


Die Stammzelltherapie wird immer wieder in den Medien aufgegriffen. Es
bestehen momentan keinerlei Beweise für einen Nutzen für ALS Patienten und
gesicherte Verfahren und Betreuung der Behandelten sind nicht bekannt.
Ausserdem sind die Kosten horrend.
In der Praxis hat sich gezeigt, dass viele Patienten vom Einsatz von THC
(Bestandteil des Cannabis) profitieren könnten. Besonders in der
symptomatischen Therapie bei Spastik, Krämpfen, Schlaf und
Entspannungsproblemen, Appetitlosigkeit und gewissen Schmerzsymptomen.
Momentan wird untersucht, ob die nervenwachstumsstimulierenden Effekte,
die bei Mäusen nachgewiesen werden konnten, auch beim Menschen
reproduzierbar sind. Doch die Rechtslage ist momentan so, dass es noch nicht
möglich ist dies sich legal verschreiben zu lassen. Aber Bestrebungen sind im
Gange und es ist wahrscheinlich nur eine Frage der Zeit...
Man kann in einem komplizierten Verfahren zu Dronabinol kommen, ist
momentan jedoch mit hohen Kosten verbunden.
-Fachinformationen sind im Internet unter IACM zu finden
Mehr unabhängige Informationen zu den verschiedenen Therapien
und deren Beurteilung findet man unter der amerikanischen
Internetseite www.quackwatch.com


Krankheitsphasen


Der Krankheitsverlauf ist so individuell wie der/die Betroffene selbst. Häufig
wird eine Schwäche in der Hand oder bei einem Fuss beobachtet. Der
Schlüssel kann nicht mehr so gut gedreht werden oder man stolpert häufiger.
Es kann auch sein, dass das Sprechen sich verändert, Heiserkeit oder
Schluckschwierigkeiten auftreten.
Oft werden solche Symptome sehr lange ignoriert und die Betroffenen passen
sich an. Beschwerden werden manchmal erst bemerkt, wenn bereits über 50%
der Nervenzellen untergegangen sind. Der weltweite Durchschnitt der Zeit
vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Diagnosestellung beträgt
14 Monate!
Ein normales Fortschreiten der Erkrankung kann als sehr gravierend
empfunden werden, weil man plötzlich starke Einschränkungen wahrnimmt.
Der Verlauf ist charakterisiert durch die Art des Motoneuronunterganges und
durch die Krankheitsprogredienz, bzw. die Geschwindigkeit.
Man beobachtet sehr schnelle Verläufe von 6 Monaten bis sehr langsame
Verläufe von 10-15 Jahren, in einem Fall 42 Jahre!
Die Betroffenen versterben schlussendlich an Atemversagen und schlafen in
98% der Fälle friedlich ein.
Zunehmende Schwäche erfordern vermehrte Unterstützung in den ATLs (=Aktivitäten
des täglichen Lebens) und eine ständige Anpassungsleistung der Pflegenden und auch
des Betroffenen, der dauernd mit neuen Verlusten konfrontiert ist.




Besondere Anforderungen an die Betreuung und Begleitung stellt die

ALS mit Demenz (frontotemporale Demenz) dar.

Bei etwa 10% aller Erkrankten kann sich eine Frontallappen-Demenz
entwickeln, welche einhergehen kann mit zunehmenden Schwierigkeiten im
-Organisieren
-Prioritätensetzen, Gedächtnisproblemen
-eingeschränkter Auffassungsgabe
und einer gewissen Anpassungsschwäche an sich verändernde Situationen.
Ausserdem kann manchmal eine gewisse Abflachung im emotionalen Bereich
auftreten.
Neuste Studien zeigen, dass bei bis zu 50% aller ALS Betroffenen gewisse
kognitive Veränderungen auftreten können.
Durch das kontinuierliche Anpassen der Betroffenen und ihrer Familien an die
sich stetig verändernde und fortschreitende Erkrankung kann eine
beginnende Demenz manchmal etwas versteckt sein. Oft gelingt es, durch
gezielte Befragung der Angehörigen, sich ein besseres Bild zu verschaffen.
Viele der Angehörigen wissen auch nicht, dass es das gibt und sind
entsprechend verunsichert.
Es kann eine Erleichterung bedeuten wenn darüber gesprochen und Hilfe im
Umgang damit angeboten wird.
Die Kunst besteht darin, eine gute Lebensqualität, nicht nur für den
Betroffenen, sondern auch für die pflegenden Angehörigen zu erhalten und zu
wissen, wo Hilfe und Unterstützung zu bekommen sind.
Oftmals kann auch eine Gesprächstherapie (uU. auch mit medikamentöser
Unterstützung) helfen, mit dieser Situation umzugehen.
Angehörige, die dieses Angebot nutzen, sprechen häufig von einer grossen
Entlastung, da eine neutrale Person oft andere Impulse geben kann als direkt
Involvierte.
Auch können Beziehungen einfacher gelebt werden, wenn sich nicht
alles auf die Krankheit und Pflege konzentriert.
Man soll nicht „nur noch Patient“ sein, man ist immer noch Partner,
Mutter, Kind, Geliebte, Freund.
Generell erfordert eine ALS Begleitung eine kompetente, kontinuierliche
medizinische, pflegerische und auf Wohlwollen basierende menschliche
Betreuung von Betroffenen und ihren Angehörigen und eine Unterstützung
durch alle Krankheitsstadien hindurch.





Muskelzentrum/ALS clinic KSSG



. Leiter PD Dr. Markus Weber markus.weber@kssg.ch


 Sekretariat :

 Claudia Stadelmann 071 494 35 81 claudia.stadelmann@kssg.ch
Yvonne Niklaus yvonne.niklaus@kssg.ch


. Dr. Christoph Neuwirth, OA christoph.neuwirth@kssg.ch
. Dr. Reto Baldinger, OA reto.baldinger@kssg.ch
. Dr. Ursula Knirsch, OA ursula.knirsch@kssg.ch



Pflegeberatung/Studien:

. Bea Goldman, Pfl.f.fr. IKP, ALS, Koordinatorin


 muskel-als@kssg.ch

 bea.goldman@kssg.ch

. Ursula Schneider, Pfl.f.fr. IKP, ALS ursula.schneider@kssg.ch





Muskelzentrum Bern

Kontakt:

 Frau Susanne Born 031 632 21 11 muskel@insel.ch

 susanne.born@insel.ch





Neuromuskuläres Zentrum Basel

Kontakt:

 Frau Susanne Tanner 061 265 41 67 nmz@uhbs.ch

 tannerS@uhbs.ch


Die Muskelzentren entstanden in Kooperation mit der:
Gesellschaft für Muskelkranke
Kanzleistr. 80
8004 Zürich

info@muskelkrank.ch
044 245 80 30
www.muskelkrank.ch



 Es ist wichtig, dass den Patienten der Gedanke der Hoffnung vermittelt wird und
Mut gemacht wird, die Lebensqualitätsplanung in Angriff zu nehmen und für sich und
das Umfeld die passende Strategie zu finden. Das Thema wird sehr früh
angesprochen.
Auch wird im Verlauf der Begleitung oft an Grenzen gestossen und aber auch an das
Vertrauen in die eigenen Kräfte erinnert.
Viele Betroffene sagen „Türen gehen zu, es gehen auch sehr viele Türen auf…“
Dabei braucht es ein Team das eng und gut zusammenarbeitet, in der
Zusammensetzung stabil ist und das Handeln von wohlwollendem Verständnis und
dem Gedanken der Patientenautonomie geprägt ist.
St. Gallen, 09.01.08
zusammengestellt aus Unterlagen der MND Association, ALSA, SGMK, IACM und des Muskelzentrums/ALS clinic SG
B. Goldman
Der Lesbarkeit wegen gewählte männliche Schreibform gilt natürlich auch für Frauen.
Muskel/Öffentlichkeitsarbeit/flyer /ALS Infoflyer09.01.08_bg
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