Köppel

Ursache für ALS

 

 

Leider stimmt die Aussage dieses Bericht nicht. Die Entdeckung ist kein Durchbruch. Ein neuer Stein im Mosaik ist es schon aber nicht mehr. Habe mich bei meiner Neurologin erkundigt. Für uns Betroffene wieder eine Hoffnung weniger, es gibt ja schon kaum Hoffnung. 

 

 

22. August 2011, 09:34, NZZ Online

Forscher entdecken Ursache für Nervenleiden ALS

350'000 Menschen von der unheilbaren Krankheit betroffen

 

Der ALS-Patient lebt nur dank eines Beatmungsgerätes (Bild: imago)

Amerikanische Forscher haben den Grund für die verschiedenen Formen der schweren, unheilbaren Nervenerkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gefunden. Der Fortschritt eröffnet laut den Wissenschaftern ein neues Feld, um eine wirksame Behandlung gegen ALS zu finden.

(sda) Laut einer neuen Studie ist bei Menschen, die an der unheilbaren Nervenerkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) leiden, die Reparatur von Eiweissen im Gehirn oder Rückenmark gestört. Die Nervenzellen der Erkrankten werden schwer geschädigt, wie die Wissenschafter um Teepu Siddique von der Northwestern Universität im Fachmagazin «Nature» berichten. An ALS leidet unter anderem der Astrophysiker Stephen Hawking.

Fortschritt eröffnet neue Behandlungsmöglichkeiten

ALS-Patienten leiden an fortschreitenden Muskellähmungen, und können sich im Verlauf der Erkrankung nicht mehr bewegen, sie haben Schwierigkeiten zu schlucken, sprechen oder atmen. Weltweit sind laut Schätzungen 350'000 Menschen davon betroffen, etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre daran.

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Es gibt auch eine Form, die eine Art Demenz auslöst. Dabei verlernen die Patienten, einfachste Aufgaben auszuführen und verlieren ihr Sprachverständnis. Nur etwa zehn Prozent der Fälle treten familiär gehäuft und somit vererbt auf, der Rest tritt «spontan» auf. Es sind einige Genmutationen bekannt, die mit ALS zusammen hängen.

Der Fortschritt in der ALS-Forschung eröffnet laut Siddique «ein neues Feld, um eine wirksame Behandlung gegen ALS zu finden». So könnten Medikamente getestet werden, die diese Art der Eiweissreparatur regulieren oder verbessern, und somit ihre Funktion aufrechterhalten.

Erkenntnisse haben Bedeutung für Alzheimer oder Parkinson

Die Störung beim «Protein-Recycling» führen die Forscher auf das Eiweiss Ubiquilin2 zurück. Dessen Aufgabe sei es, beschädigte oder falsch gefaltete Proteine in motorischen Nervenzellen und Nervenzellen der Grosshirnrinde zu rezyklieren. Bei ALS-Patienten arbeite Ubiquilin2 nicht richtig.

Dadurch sammle sich das Eiweiss zusammen mit den beschädigten Proteinen in den Nervenzellen an, lagere sich ab und lasse die Nervenzellen untergehen. Bei Patienten, bei denen ALS gehäuft in der Familie vorkommt, fanden sich Mutationen im Ubiquilin2-Gen. Die typischen Ablagerungen hatten jedoch auch Patienten ohne diese Genveränderung.

Für ihre Studien untersuchten die Forscher unter anderem Daten von fünf Generationen einer Familie, in der 19 Familien-Mitglieder an ALS litten. Laut den Forschern könnten die Erkenntnisse auch eine Bedeutung für Krankheiten wie Alzheimer oder Parkinson haben.

 

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